Il fattore di von Willebrand: una molecola di grandi dimensioni dalle molte funzioni

Quando si verifica un danno alle pareti del vaso, si attivano una serie di processi che portano alla formazione del tappo emostatico primario, che limita e blocca la perdita di sangue. Il fattore di von Willebrand gioca un ruolo fondamentale in questa fase.

Il fattore di von Willebrand (FVW) deve il suo nome a Erik von Willebrand, che, nel 1926, studiò i membri di una famiglia finlandese affetti da importanti fenomeni emorragici. Il FVW è una proteina di grosse dimensioni presente nel sangue ed è costituita da unità (monomeri) che si legano tra di loro. Grazie alla sua struttura il FVW può svolgere diverse funzioni con grande efficienza. Innanzitutto trasporta, proteggendolo, il fattore VIII, un’altra proteina, presente nel sangue, fondamentale per la formazione del coagulo, la cui mancanza è causa dell’emofilia A. In secondo luogo, il FVW interagisce con le piastrine del sangue promuovendone l’adesione alle fibre di collegane che vengono esposte quando le pareti del vaso vengono danneggiate. Infine, il FVW fa da ponte tra una piastrina e l’altra, agendo come un collante, favorendo la costruzione del tappo emostatico. Le proprietà di questa molecola sono strettamente legate alla sua capacità di cambiare forma, da globulare a filamentosa, a seconda delle caratteristiche del flusso sanguigno. La funzione del VWF è così importante per una normale emostasi che, se è presente in quantità insufficiente oppure non funziona adeguatamente, si possono avere fenomeni emorragici, che possono essere anche gravi. Tale condizione viene identificata come malattia di von Willebrand, che rappresenta la più frequente tra le malattie emorragiche a carattere ereditario. La malattia viene diagnosticata mediante un’accurata visita medica, che valuta la storia clinica del paziente, e mediante alcuni test di laboratorio, anche molto specifici, che permettono di definire le caratteristiche della malattia al fine di stabilire l’approccio terapeutico più appropriato, sia per trattare che per prevenire gli episodi emorragici.

di Anna Rosa Corno
biologo

Copyright © 2016 Associazione Malattie del Sangue Onlus.